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Manuel de lutte contre la maladie du sommeil

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Claude Laveissière
, 
Claude Penchenier

Partie I. La maladie du sommeil, généralités

Les symptômes

Texte intégral

1La maladie du sommeil non traitée aboutit inéluctablement à la mort dans des délais variables selon qu’elle est due à T. b. gambiense ou à T. b. rhodesiense. Dans le cas de T. b. gambiense, il s’agit d’une maladie chronique pouvant évoluer sur une dizaine d’années alors que pour T. b. rhodesiense, d’évolution aiguë, la mort peut survenir moins d’un an après la contamination.

INOCULATION

2La présence des trypanosomes au point de piqûre provoque un chancre dit « chancre d’inoculation » ou « trypanome » (photo 2). C’est une sorte de furoncle douloureux qui ne dure que quelques jours. En pratique, du fait des nombreuses agressions cutanées auxquelles sont soumises les populations africaines, ce chancre passe le plus souvent inaperçu. Exceptionnellement, il peut prendre une forme inflammatoire aiguë. On observe alors une tuméfaction chaude et rénitente pouvant atteindre la taille d’une mandarine. La ponction met en évidence de très nombreux trypanosomes.

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Photo 2. Chancre d’inoculation

PÉRIODE D’INCUBATION

3Pendant cette période qui peut durer de quelques jours à quelques mois et reste totalement asymptomatique, le trypanosome se multiplie et diffuse dans l’organisme par voie sanguine ou par voie lymphatique.

PHASE LYMPHATICO-SANGUINE

4La phase lymphatico-sanguine (1re période ou phase de généralisation), correspond à l’atteinte par les trypanosomes du système histio-monocytaire constitué des cellules sanguines et des cellules de certains tissus (réticulo-endothélial et conjonctif) participant à la défense de l’organisme. La multiplication des trypanosomes dans ces tissus provoque une inflammation et une hyperplasie de ces derniers. Le système lymphatique est principalement concerné. Le foie et la rate peuvent également l’être, de même que le cœur ou le tissu lymphoïde intestinal.

5La symptomatologie se résume à quelques signes cliniques non spécifiques :

  • une fièvre non précédée de frissons, anarchique et rebelle à tout traitement non spécifique. Elle oscille entre 38° et 38,5°, pouvant atteindre 40° ou 41° et peut s’accompagner d’une détérioration de l’état général. Durant les périodes d’apyrexie, les battements cardiaques s’accélèrent à 120 pulsations à la minute, voire plus ;
  • parfois un prurit ;
  • une atteinte cardiaque : le malade peut présenter des troubles du rythme cardiaque sans spécificité aucune (arythmie, tachycardie, bradychardie, etc.). L’électro-cardiogramme montre des ondes Τ plates ou négatives. L’examen anatomo-pathologique peut mettre en évidence une pancardite infiltrative mésenchymateuse, des lésions de sclérose du myocarde ou de simples lésions inflammatoires de la fibre musculaire ;
  • des troubles digestifs se traduisant par des vomissements, des diarrhées parfois dysentériformes avec leucocytorrhées, expliqués par une réaction du tissu lymphoïde intestinal ;
  • la présence de ganglions palpables (adénopathies), de volume moyen, élastiques, mobiles et indolores, n’évoluant jamais vers la suppuration. On les trouve surtout localisés le long du cou (photo 3) et à sa base (chaînes ganglionnaires sus-claviculaires, cervicales et jugulaires) ;
  • le foie et la rate sont parfois un peu augmentés de volume (hépatosplénomégalie) ;
  • des signes cutanés qui sont de deux types : les trypanides (photo 4) et les œdèmes. Les trypanides sont des taches variant du rose au rouge violacé de 5 à 15 cm de diamètre, localisées au thorax, à la racine des membres (épaules et hanches) et au front.

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Photo 3. Ganglion cervical

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Photo 4. Trypanides

6Elles peuvent prendre l’aspect de marbrures, de placards irréguliers, de taches annulaires ou de taches confluentes polycycliques à grandes courbures (comme si plusieurs taches arrondies étaient réunies). Il s’agit d’érythèmes maculeux ou surélevés pouvant laisser des cicatrices pigmentées. Ils passent presque toujours inaperçus sur la peau noire. Les œdèmes se voient surtout à la face. Le visage prend un aspect bouffi que l’on qualifie de « lunaire » (photo 5). On peut aussi observer des œdèmes malléolaires.

7À ce stade, il peut y avoir des troubles neurologiques témoins d’un processus inflammatoire. Il s’agit le plus souvent de céphalées, de signes méningés frustres ou de crises comitiales.

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Photo 5. Visage lunaire

PHASE MÉNINGO-ENCÉPHALITIQUE

8Cette phase, également appelée 2e période ou phase de polarisation cérébrale, fait suite au passage des trypanosomes à travers la barrière méningée. Elle peut être précoce, ou tardive, mettant des années à apparaître. Il semble que le régime alimentaire intervienne, un régime riche et équilibré retardant le passage en seconde période. Il a été observé que les pêcheurs africains dont l’apport protidique est riche et, autrefois, les trypanosomés incorporés dans l’armée française, présentaient des signes manifestes de seconde période bien plus tardivement que les populations africaines mal ou sous-alimentées. La présence de trypanosomes dans le système nerveux central va entraîner une inflammation des tissus cérébraux. Les lésions consistent en une méningo-encéphalite diffuse réversible au début évoluant vers une encéphalite mésenchymateuse périvasculaire et démyélinisante principalement localisée autour des ventricules médians, dans les régions méso-diencéphaliques. À cette phase, ce sont les réactions auto-allergiques qui prédominent. La maladie devient auto-entretenue. D’importants infiltrats histioplasmocytaires périvasculaires apparaissent. On note aussi la présence de cellules de Mott, grosses cellules au cytoplasme bourré de vacuoles éosinophiles rejetant le noyau en périphérie.

9Alors que les signes de la première période, exception faite de la fièvre, régressent puis disparaissent (adénopathies, hépatosplénomégalie, trypanides), des signes neurologiques extrêmement variés apparaissent. En règle générale, le tableau neurologique commence par des céphalées et des troubles du comportement. Ces derniers vont s’aggraver et se diversifier au point qu’en zone d’endémie tout signe neurologique doit faire suspecter une maladie du sommeil jusqu’à preuve du contraire. Ces troubles peuvent se superposer donnant un tableau clinique complexe. On peut les classer en six groupes bien individualisés.

Troubles de la sensibilité

10Ils concernent la sensibilité superficielle et la sensibilité profonde. La sensibilité superficielle peut être plus ou moins augmentée (hyperesthésie) ou diminuée (hypoesthésie). On peut également observer des signes polynévritiques avec fourmillement, prurit intense, crampes, névralgies, mais c’est surtout la sensibilité profonde qui est perturbée. Cela se traduit, en particulier, par ce que l’on appelle le signe de la clef de Kérandel : la douleur à la pression est telle que le malade ne peut pas tourner une clé dans une serrure.

Troubles de la vigilance

11Ils font partie des signes les plus tardifs mais également les plus évocateurs de la maladie. Il s’agit de troubles du sommeil paradoxal. Ils commencent par une succession d’épisodes de veille et de sommeil, le malade s’endormant à n’importe quel moment pour se réveiller un peu plus tard et ceci de jour comme de nuit. Très souvent, on constate une inversion du rythme nycthéméral, le malade dort le jour et reste éveillé la nuit. En fin d’évolution, le malade est dans un état d’hébétude permanente.

Troubles psychiques

12Le comportement du malade peut aller de l’apathie aux crises psychiatriques aiguës (tendances criminelles ou suicidaires, perversion, etc.), de l’hilarité à la tristesse, etc. Globalement, le malade change radicalement de comportement.

Troubles moteurs

13Le malade présente une modification du tonus et des mouvements involontaires traduisant souvent un syndrome extra-pyramidal. On peut observer des mouvements myocloniques involontaires, des mouvements choréiques brusques et saccadés ainsi qu’une hypertonie et des tremblements au repos. On peut également observer des signes pyramidaux avec aréflexie périphérique, atonie et amyotrophie neurogène, un syndrome cérébelleux ou cérébello-vestibulaire. Les mouvements peuvent être lents et ondulatoires, particulièrement aux mains (mouvements athétosiques). Des signes d’incoordination motrice peuvent exister rendant, par exemple, impossible le mouvement volontaire consistant à poser un doigt sur le bout du nez, comme lors d’une intoxication éthylique (syndrome cérébelleux). On peut également observer des automatismes de succion. Le tableau clinique peut être celui d’une hypertension intracrânienne ou d’une épilepsie pouvant faire évoquer une pathologie chirurgicale.

Troubles endocriniens

14Ils sont la conséquence d’une atteinte de ce que l’on appelle l’axe diencéphalo-hypophysaire qui règle la plupart des sécrétions hormonales. On observe de nombreux troubles hormonaux entraînant la stérilité (avec aménorrhée chez la femme) et des troubles de la régulation thermique, de la soif, une insuffisance thyroïdienne, etc.

Troubles du comportement alimentaire

15Alors que le malade est boulimique, il est l’objet d’un amaigrissement progressif.

16L’évolution en l’absence de traitement se fait vers une cachexie dite « sommeilleuse terminale » (photo 6). Le malade s’affaiblit et maigrit de façon considérable. Sa démence, de caractère organique (tremblement des lèvres et dysarthrie), évoque une paralysie générale (PG). Enfin, il sombre dans le coma (photo 7) par encéphalite (encéphalite démyélinisante auto-entretenue) irréversible puis meurt, souvent d’une infection intercurrente.

© IRD / C. Laveissière
Photo 6. Malade au stade terminal

17Devant ce type de tableaux, quel qu’en soit le stade évolutif, la discussion étiologique ne se pose qu’en dehors de l’Afrique intertropicale. Dans cette dernière, il doit systématiquement être évoqué et conduire à la mise en œuvre de tests diagnostiques spécifiques. L’électro-encéphalogramme, au début, montre des signes de souffrance cérébrale avec présence de rythmes lents thêta et delta, puis des bouffées delta assez régulières. Les anomalies du sommeil portent sur les phases I et II avec sommeil lent, persistance du sommeil paradoxal et fréquentes phases d’activation.

© OMS
Photo 7. Coma

Le diagnostic repose sur la mise en évidence du parasite dans le sang, les ganglions ou le LCR.

18Les troubles biologiques constatés sont, pour la plupart, communs à d’autres parasitoses tropicales, en particulier le paludisme et la leishmaniose. Dans le sang, on observe une anémie et une hyperleucocytose. Ce sont les plasmocytes qui sont surtout augmentés. Parfois, on peut voir une autoagglutination des hématies. Le protidogramme révèle une dysglobulinémie avec augmentation des gamma-globulines, principalement des IGM qui peuvent être de 4 à 16 fois supérieurs à la normale. Aucun de ces éléments n’est caractéristique de la trypanosomose. Il n’en est pas de même dans le liquide céphalo-rachidien (LCR) où la présence d’IGM et de cellules de Mott est considérée comme pathognomonique par certains auteurs.

19L’examen anatomopathologique montre une réticulo-endothéliose plus ou moins marquée. Elle se caractérise par une réaction des tissus mésodermiques, y compris dans le système nerveux qui est pourtant d’origine ectodermique.

20Dans les ganglions, on observe une hyperplasie folliculaire avec infiltration leuco-plasmocytaire périvasculaire. Ces altérations se retrouvent dans le foie, la rate, les reins et les glandes surrénales. Le cœur présente des foyers d’infiltration lympho-plasmocytaire péricapillaire.

21Les cellules de Mott décrites dans le LCR, peuvent se retrouver dans les ganglions, la moelle, le foie, la rate, le myocarde et l’intestin (les selles). Ce sont des cellules mésenchymateuses (plasmocytes le plus souvent, mais aussi monocytes, myélocytes lymphocytes), envahies de vésicules hyalines issues de la dégénérescence du protoplasme.

22Dans le cerveau, la lésion essentielle est, comme ailleurs, l’infiltration périvasculaire de type plasmocytaire. Elle siège surtout dans la substance blanche de tout l’axe cérébro-spinal. On trouve, associés à ces infiltrats, ou à distance de ceux-ci, des histiocytes ramifiés englobant les différents éléments tissulaires, des cellules de Mott ainsi qu’une atteinte des cellules neuro-ganglionnaires, une hypertrophie des éléments de névroglie fibreuse, une altération de l’oligodendroglie par hypertrophie de l’oligocyte, et des altérations de la microglie. Le cervelet est également le siège de lésions inflammatoires avec altération des cellules de Purkinje et dégénérescence spongieuse ou vasculaire des cellules étoilées.

23Toutes ces lésions ne sont pas spécifiques de la trypanosomose mais, considérées ensemble, sont fortement évocatrices de la maladie.

24L’avenir du malade dépendra avant tout du stade auquel il aura été dépisté et traité. En lre période, l’évolution se fait vers la guérison sans séquelle ; en 2e période, le malade peut présenter de graves séquelles neurologiques dues à la maladie ou au traitement qui peut entraîner une encéphalopathie arsenicale mortelle dans 2 à 5 % des cas. C’est dire l’importance d’un diagnostic précoce.

25Il est possible que le malade, lors des contrôles, soit toujours trouvé porteur de trypanosomes. Les causes de ce phénomène sont multiples : soit le traitement a été inefficace à cause de l’utilisation d’un médicament périmé, d’un protocole mal suivi ou d’une résistance du trypanosome au produit utilisé, soit la lutte contre les glossines n’a pas été faite (ou a été mal faite) et le malade, pourtant guéri à sa sortie du centre de traitement, s’est de nouveau contaminé en revenant chez lui.

Table des illustrations

Légende © OMSPhoto 2. Chancre d’inoculation
URL http://books.openedition.org/irdeditions/docannexe/image/10508/img-1.jpg
Fichier image/jpeg, 78k
Légende © OMSPhoto 3. Ganglion cervical
URL http://books.openedition.org/irdeditions/docannexe/image/10508/img-2.jpg
Fichier image/jpeg, 93k
Légende © OMSPhoto 4. Trypanides
URL http://books.openedition.org/irdeditions/docannexe/image/10508/img-3.jpg
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Légende © OMSPhoto 5. Visage lunaire
URL http://books.openedition.org/irdeditions/docannexe/image/10508/img-4.jpg
Fichier image/jpeg, 45k
Légende © IRD / C. LaveissièrePhoto 6. Malade au stade terminal
URL http://books.openedition.org/irdeditions/docannexe/image/10508/img-5.jpg
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Légende © OMSPhoto 7. Coma
URL http://books.openedition.org/irdeditions/docannexe/image/10508/img-6.jpg
Fichier image/jpeg, 65k

© IRD Éditions, 2005

Conditions d’utilisation : http://www.openedition.org/6540

Cette publication numérique est issue d’un traitement automatique par reconnaissance optique de caractères.
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