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La cognition réparée ?

 | 
Roland Jouvent
, 
Georges Chapouthier

Perturbations de la reconnaissance des visages : l’exemple des syndromes neurodéveloppementaux

Christine Deruelle

Résumé

Ce chapitre a pour ambition de préciser et de comprendre les compétences visuospatiales d’enfants présentant un retard et/ou une anomalie complexe de développement comme c’est le cas, en particulier, des enfants atteints du syndrome de Williams (SW) et des enfants autistes. Certaines de ces compétences visuospatiales ont été décrites comme déficitaires chez ces deux populations d’enfants. Ainsi, les enfants autistes comme les enfants SW semblent privilégier le traitement du détail (local) au détriment de la forme globale (ou configuration) (Deruelle et al., 1999, 2004). Une série d’épreuves a été mise au point pour évaluer les différentes étapes du traitement visuospatial chez ces deux populations de sujets. De manière intéressante, nos résultats suggèrent que les étapes précoces du traitement de l’information visuelle sont préservées chez les enfants atteints du SW alors que les enfants autistes présentent les caractéristiques d’un développement déviant dès les premières étapes de ce traitement visuel.

Texte intégral

Introduction

1Le visage joue un rôle déterminant dans le développement cognitif puisqu’il est au centre des interactions sociales humaines, et ce dès les premières heures de la vie. De nombreux travaux s’intéressent aux processus impliqués dans la reconnaissance des visages et un certain nombre de résultats convergent vers l’idée que ces processus sont spécifiques au visage. Sur le plan comportemental, il est établi que le visage sollicite un traitement de type holistique ou configural, contrairement aux objets qui sont préférentiellement traités sur un mode plus local (Gauthier Berhmann et Tarr, 1999). Le terme configural est utilisé lorsque le traitement requiert la mise en relation des différents éléments qui composent un stimulus. Au contraire, le terme local est utilisé lorsque le traitement se focalise sur un élément de détail du stimulus. Sur le plan anatomique, les techniques récentes de neuroimagerie par tomographie par émission de positons (TEP) ou imagerie par résonance magnétique fonctionnelle (IRMf) mettent en évidence l’activation par les visages à l’exclusion d’autres objets de structures cérébrales comme le gyrus fusiforme (Kanwicher, Mc Dermott et Chun, 1997).

2Les facteurs qui conduisent à la présence d’une telle spécialisation anatomo-fonctionnelle restent toutefois peu connus. Dans ce cadre, le rôle de l’expérience ou de l’expertise que nous entretenons avec ce stimulus particulier a souvent été évoqué. Plusieurs approches sont possibles pour tenter de vérifier cette hypothèse. Une première approche vise à manipuler le niveau d’expertise de sujets adultes avec des visages et avec d’autres objets afin, d’une part, d’évaluer le caractère spécifique des performances obtenues pour la catégorie visage comparativement aux autres catégories d’objets et, d’autre part, de rechercher si les aires cérébrales activées par les visages sont ou non identiques à celles activées lors de la reconnaissance d’objets fortement familiers. Il a, par exemple, été rapporté que les experts en oiseaux ou en chiens adoptent un traitement configural pour les reconnaître, ce qui n’est pas le cas pour les novices (Diamond et Carey, 1986).

3Une deuxième approche possible consiste à rechercher si, au cours du développement, l’émergence des compétences de reconnaissance des visages est liée à l’expérience et si cette aptitude implique un traitement configural. Plusieurs études rapportent que les nourrissons passent beaucoup plus de temps à regarder des visages que d’autres types d’objets (Goren, Sarty et Wu, 1975), suggérant que les compétences du nourrisson en matière de reconnaissance des visages sont innées. Une autre ligne de travaux indique que les visages peuvent être traités configuralement dès le quatrième mois et que ce type de traitement engage en priorité l’hémisphère droit, comme c’est le cas chez l’adulte (Deruelle et de Schonen, 1998). Plus récemment, une étude de Cohen et Cashon (2001) précise que des nourrissons âgés de 7 mois utilisent préférentiellement les informations sur les traits internes des visages plutôt que celles sur les traits externes. Ce phénomène signerait l’utilisation prioritaire d’un traitement configural des visages par rapport à un traitement plus local, et se rapprocherait donc des compétences observées chez l’adulte. L’ensemble de ces données indiquerait que le traitement du stimulus visage est indépendant du niveau d’expertise ou d’expérience. Toutefois, il reste possible que les 2, 4 ou 7 mois qui séparent leur naissance du moment où les enfants ont été testés soient suffisants pour que l’effet de l’expérience soit intervenu au niveau des compétences de traitement des visages. Quant au comportement de préférence visuelle pour les visages exprimé par les nouveau-nés, une revue de question récemment publiée par Simion et al. (2001) conclut qu’il ne reflète en réalité qu’une préférence pour des caractéristiques structurelles très générales et répondant aux contraintes imposées par l’immaturité du système visuel à la naissance. Il est par conséquent difficile de savoir dans quelle mesure l’expérience du nourrisson avec les visages influence les fonctions de reconnaissance.

4Enfin, une approche alternative et qui permet d’aborder la mise en place de ces spécialisations consiste à s’intéresser aux syndromes neuro-développementaux présentant un profil cognitif particulier au regard de la fonction de reconnaissance des visages. En effet, l’étude de tels syndromes donne des indications cruciales sur l’existence précoce, ou non, d’un système dédié aux visages, en l’occurrence altéré chez ces populations. Cette approche permet également de savoir si ce système est ou non dépendant du développement des autres fonctions cognitives, et d’identifier les contraintes ou les événements cérébraux ou environnementaux nécessaires à son émergence. Deux types de population seront plus précisément évoqués dans ce chapitre : les enfants autistes et les enfants porteurs d’un syndrome génétique particulier : le syndrome de Williams (SW). Ce choix est motivé par les raisons suivantes. On observe chez ces deux populations d’enfants des comportements atypiques dans la reconnaissance des visages dont un certain nombre sont même communs aux deux pathologies. Pourtant, autistes et enfants SW se distinguent fortement au niveau de l’attention portée aux visages, notamment lorsque les interactions sociales et émotionnelles sont en jeu. La comparaison de ces deux populations peut donc nous éclairer sur le rôle de l’expertise et des facteurs sociaux-émotionnels dans les mécanismes de spécialisation anatomo-fonctionnelle nécessaires à la reconnaissance des visages.

La reconnaissance des visages chez l’enfant autiste

5Le syndrome autistique est diagnostiqué à la fois sur la base de déficits sévères dans les sphères sociales et de la communication et sur l’observation de comportements restreints et stéréotypés (DSM IV, 1994). Les personnes atteintes d’autisme présentent donc des troubles importants dans le traitement des informations sociales et émotionnelles. La nature singulière de ces troubles a conduit plusieurs auteurs à se concentrer sur les compétences de cette population dans la perception et la reconnaissance des visages et des expressions émotionnelles. En effet, alors que le visage joue clairement un rôle fondamental au cours du développement pour la mise en place de relations sociales et émotionnelles adaptées, le traitement des visages semble limité chez les autistes. Ces enfants passent très peu de temps dans des interactions face à face entre individus, évitent les contacts du regard et sont indifférents au visage d’autrui (Kanner, 1943). Par conséquent, leur niveau d’expérience des visages est relativement réduit. L’étude de la reconnaissance des visages chez les autistes paraît donc particulièrement prometteuse puisqu’elle offre la possibilité unique d’étudier les facteurs environnementaux impliqués dans la spécialisation fonctionnelle du traitement normal des visages, et de préciser l’effet de l’expertise sur cette spécialisation.

L’autiste : un novice en reconnaissance des visages ?

6À l’évidence, les personnes autistes présentent des difficultés pour analyser les visages : ces déficits représentent même une caractéristique majeure des troubles sociaux exprimés dans cette population et l’un des indices les plus précoces de leur profond déficit social est leur incapacité à porter attention aux visages qui les entourent. Une analyse rétrospective de bandes vidéo familiales a permis de montrer que cette incapacité à fixer son attention sur des visages constituait un des meilleurs prédicateurs de l’autisme (Osterling et Dawson, 1994). Pour les autistes, et contrairement aux sujets contrôle, il semblerait que le visage ne possède pas de statut particulier. Plusieurs travaux (Hauk et al, 1998) indiquent que si les enfants témoins regardent plus longtemps et se rappellent significativement mieux les visages que les objets, tel n’est pas le cas des enfants autistes.

7Il apparaît clair au vu des données expérimentales comme des observations cliniques que le niveau d’expertise concernant les visages est très différent entre l’enfant autiste et l’enfant au développement normal. Il est par conséquent intéressant d’explorer en détail les compétences de reconnaissance des visages qui subsistent chez les autistes. Même si, dans les conditions de la vie quotidienne, les enfants autistes ont une forte tendance à détourner le regard des visages qu’ils rencontrent, il est possible de les amener à traiter des visages en laboratoire.

8Bien que certaines études aient échoué dans cette tâche (Volkmar et al., 1989), un grand nombre de travaux rapporte des déficits dans la reconnaissance des visages chez les enfants autistes (Boucher et Lewis, 1992 ; Klin et al., 1999). Les résultats issus des études réalisées rétrospectivement sur des bandes vidéo familiales (Osterling et Dawson, 1994) laissent penser que l’occurrence de ces déficits est très précoce.

9De nombreux chercheurs se sont interrogés sur les relations entre les troubles observés dans le traitement des visages chez les autistes et leurs déficits dans les interactions sociales et émotionnelles. Certains auteurs ont postulé l’existence d’une altération limitée au décodage des informations faciales émotionnelles chez les autistes. Un certain nombre de données soutiennent cette idée (Hobson, 1986 ; Célani, Battachi et Arcidiacono, 1999). D’autres travaux ont cependant établi que les expressions émotionnelles ne sont pas le seul aspect du traitement des visages altéré chez les personnes autistes (Gepner, de Gelder et de Schonen, 1996).

Comment les autistes traitent-ils les visages ?

10Quelle que soit l’issue du débat qui oppose partisans et détracteurs de l’existence d’un déficit sélectif du traitement des émotions chez la personne autiste, un consensus s’est établi autour de l’idée que ces personnes présentent des stratégies de traitement des visages atypiques. Notre équipe, a voulu préciser quels étaient ces processus atypiques et en quoi ils se différenciaient du comportement normal. Nous avons pour cela réalisé une série d’études sur un même groupe d’enfants présentant un syndrome autistique. Dans un premier temps, nous avons demandé à 14 enfants autistes de reconnaître l’identité d’un visage sur la base d’indices externes — comme le contour du visage — ou sur la base d’indices internes, comme la disposition des traits faciaux (Rondan, Gepner et Deruelle, 2003). Les performances des enfants autistes ont été comparées à celles d’enfants témoins appariés sur l’âge mental verbal ou sur l’âge chronologique. Conformément aux données de la littérature (Want et al., 2003), les enfants contrôle privilégient les informations externes par rapport aux informations sur les traits internes. Les autistes, au contraire, ne présentent pas un tel avantage alors que leur niveau général de performance est équivalent à celui des jeunes contrôle, montrant qu’ils réussissent bien la tâche et comprennent correctement les consignes. Cette étude confirme l’utilisation de stratégies de traitement des visages différentes entre les populations d’enfants témoins et d’enfants atteints d’autisme. Ces stratégies ne paraissent toutefois pas directement liées aux déficits sociaux ou émotionnels observés dans la population autistique, la tâche que nous avons utilisée faisant seulement appel au traitement de l’identité faciale.

11L’utilisation massive des indices locaux au détriment des indices configuraux, préférentiellement utilisés par les enfants témoins (Tanaka et al., 1998), semble caractériser la stratégie de traitement des visages des personnes autistes. L’étude de Langdell (1978) va dans ce sens qui, outre une préférence pour la partie inférieure des visages, a révélé que les enfants autistes sont moins sensibles que les enfants témoins à l’effet d’inversion des visages. La présentation des visages à l’envers empêchant le traitement configural et pas le traitement local, cette absence d’effet y est interprétée comme attestant d’un biais local pour traiter les visages chez les enfants autistes. Cette conclusion a été étayée par les résultats de deux études ultérieures (Hobson, Ouston et Lee, 1988 ; Tantam et al., 1989).

12Pour tenter de préciser les caractéristiques des stratégies atypiques utilisées par les enfants autistes, nous nous sommes intéressés au rôle des fréquences spatiales basses et hautes dans la reconnaissance des visages (Deruelle et al., 2004). En effet, chez les adultes sains, le traitement global et configural repose plus sur des indices en fréquences basses, alors que le traitement local implique des informations en fréquences hautes (Hughes, Nozawa et Kitterle, 1996). Dans le domaine de la reconnaissance des visages, plusieurs données suggèrent une utilisation privilégiée des fréquences basses (Fiorentini, Maffei et Sandini, 1988). Il semblerait même que, au cours du développement, la reconnaissance des visages repose d’abord sur une analyse en fréquences basses (de Schonen et Mathivet, 1989). Pour évaluer le rôle respectif des fréquences spatiales basses et hautes, nous avons manipulé le contenu fréquentiel des photographies de visages en filtrant soit les fréquences les plus hautes, soit les plus basses. Une image qui ne conserve que des informations en fréquences spatiales basses est floue et le détail des traits faciaux n’y est plus perceptible. En revanche, dans une image qui ne contient plus que des informations en fréquences spatiales hautes, les contours des traits faciaux sont accentués (fig. 1). Les performances de 11 enfants autistes ont été comparées à celles d’enfants appariés sur l’âge verbal mental (moyenne : 6 ans et 7 mois) ou sur l’âge chronologique (moyenne : 9 ans et 3 mois) des autistes. Les résultats révèlent que les enfants contrôle font plus d’erreurs lorsqu’ils doivent reconnaître un visage sur la base d’informations en fréquences hautes plutôt qu’en fréquences basses, alors que le pattern de préférence inverse est montré dans le groupe des autistes. Cette étude confirme donc les données des travaux précédemment cités révélant que les autistes utilisent davantage les informations locales que les enfants contrôle pour traiter les visages.

13Un apport majeur de notre étude est de préciser que cette stratégie atypique concerne les premières étapes du traitement de l’information visuelle, l’analyse fréquentielle des stimuli visuels impliquant des processus dits de « bas niveau » (De Valois et De Valois, 1990).

14L’idée que les personnes autistes utilisent préférentiellement les informations locales pour traiter les visages, et que ce biais local s’intercalait au cours des premières étapes du traitement visuel, a récemment été confortée par des données de neuroimagerie et d’électrophysiologie (Schultz et al., 2000).

Figure I – Exemples de visages cibles filtrés en basses fréquences (en haut à gauche) ou en hautes fréquences (en haut à droite) utilisés dans l’étude de Deruelle et al. (2004). Les enfants devaient indiquer lequel des deux visages non filtrés présentés en bas correspondait à l’identité du visage cible.

15La question de savoir si ce déficit du traitement configural est à l’origine du traitement atypique des visages et du déficit dans le décodage des informations sociales et émotionnelles reste ouverte. Même si, dans la pathologie autistique, d’autres anomalies du traitement des visages sont observables relativement tôt au cours du développement (Osterling et Dawson, 1994), il est possible qu’un déficit perceptif affectant le traitement configural au profit d’un traitement plus local contribue aux dysfonctionnements observés dans le domaine socio-émotionnel. Les visages sont traités sur un mode configural dès les premiers mois de la vie (Cohen et Cashon, 2001) et l’on sait qu’un problème touchant spécifiquement le traitement configural lors des premières étapes du développement entraîne des modifications durables des stratégies de traitement des visages (Le Grand et al., 2001).

16Dans ce contexte, l’étude d’une population d’enfants atteints d’un autre trouble que l’autisme, le syndrome de Williams (SW), peut fournir des indications cruciales sur le développement des compétences de reconnaissance des visages et sur le lien entre traitement configural et expertise. En effet, les personnes atteintes du SW, de par leur attirance pour les visages et pour les interactions sociales, contrastent fortement avec les personnes autistes.

La reconnaissance des visages chez l’enfant atteint du syndrome de Williams

17Le syndrome de Williams est un syndrome génétique relativement rare qui résulte d’une microdélétion concernant la région 7q11.23 du chromosome 7 (Ewart et al., 1993). Le phénotype de ces patients comprend principalement un ensemble de traits faciaux très caractéristiques, des malformations cardiaques, une hyperacousie, un retard mental de léger à modéré et un profil cognitif non homogène. Les enfants présentant ce syndrome ont d’abord été décrits comme étant conjointement excellents dans les fonctions langagières et très déficitaires dans les fonctions visuo-spatiales (Bellugi, Sabo et Vaid, 1988). De nombreuses études qui se sont récemment intéressées à cette spectaculaire dissociation ont cependant permis de la nuancer. Le domaine visuospatial par exemple, lorsqu’on l’affine, présente plusieurs sous-domaines pouvant se révéler déficitaires ou pas chez cette population. Des déficits majeurs sont reportés dans des épreuves de production graphique (Bertrand, Mervis et Eisenberg, 1997) ou de construction de cubes (Pezzini et al., 1999), alors que la reconnaissance des visages semble être un îlot de compétences bien préservé (Bellugi et al., 1988). Enfin, le caractère hypersociable de ces enfants, abondamment décrit, doit être considéré comme un élément important de leur profil cognitif (Jones et al., 2000). Cette constellation spécifique de forces et de faiblesses a fait — et fait encore — de l’étude des enfants atteints du syndrome de Williams un enjeu majeur pour comprendre comment les fonctions cognitives se développent et comment elles se spécialisent. Dans ce contexte, l’étude de la reconnaissance des visages chez les enfants SW paraît particulièrement informative.

18Contrairement à ce qui est décrit concernant la pathologie autistique, les enfants atteints du SW se révèlent donc très efficaces lorsqu’il s’agit de traiter des visages. Nous ne disposons toutefois que d’un nombre relativement restreint de travaux ayant abordé cette question chez l’enfant SW. L’exploration du profil cognitif de ces enfants ne date en effet que de quelques années (Bellugi et al., 1988).

19Des enfants atteints du syndrome de Williams que l’on a testés dans une série d’épreuves standardisées (Benton test ; Benton et al., 1983) impliquant la discrimination ou le rappel immédiat de visages non familiers se sont révélés significativement meilleurs que leurs contrôles trisomiques (Rossen et al., 1995) ou que leurs contrôles sains appariés sur l’âge mental (Pezzini et al., 1999). Udwin et Yules (1991) ont comparé les performances de sujets atteints du SW et celles d’enfants sains, appariés sur l’âge chronologique, dans un test de mémorisation de visages (Rivermead Behavioural Memory Test ; Wilson, Cokburn et Baddeley, 1985). Les résultats de cette étude montrent que les enfants SW présentent des performances significativement meilleures que leurs contrôles. L’ensemble de ces données pourraient indiquer l’existence d’un module visage intact chez les enfants SW et, corrélativement, une compétence qui se développe indépendamment de l’expérience ou de l’expertise des sujets. Pourtant, comme le souligne Karmiloff-Smith (1997), cette interprétation peut être trompeuse. Des performances apparemment « normales » peuvent, en réalité, être réalisées au moyen de stratégies de traitement atypiques.

20De manière intéressante, plusieurs résultats obtenus chez les enfants SW évoquent, comme pour les enfants autistes, un dysfonctionnement du traitement configural. Ce déficit a été mis tout particulièrement en évidence dans des épreuves visuoconstructives comme l’épreuve standardisée des cubes du WISC-R (Wechsler, 1974) (Pezzini et al., 1999 ; Rossen et al., 1995). Lors de ces épreuves, les enfants SW éprouvent plus de difficultés pour reproduire la configuration globale que pour retrouver les détails de ces formes, suggérant donc un déficit du traitement configural, ou global, chez les enfants SW. Or, cette conclusion paraît s’opposer à l’idée que la reconnaissance des visages soit une fonction totalement préservée dans le SW. En effet, comme nous l’avons souligné plus haut, de nombreux travaux démontrent que la reconnaissance des visages s’appuie, chez l’adulte (Tanaka et Farah, 1993) comme chez l’enfant (Tanaka et al., 1998), sur un traitement configural.

21La question de savoir comment ces enfants traitent les visages avec efficacité tout en présentant des troubles dans les processus de traitement configuraux nous a poussé à évaluer plus précisément les stratégies de traitement des visages qu’ils utilisent. Il s’agissait avant tout de vérifier si le déficit du traitement configural s’appliquait également à cette classe de stimuli particuliers.

22Un certain nombre de nos résultats laissent supposer que le traitement configural est préservé dans le cas des visages (Bellugi et al., 1988). Lors d’une étude s’appuyant sur l’identification de visages Mooney (visages très contrastés ne contenant plus que des tâches blanches et noires ; Mooney, 1957), nous avons pu observer que la capacité des enfants SW (N = 13, âge moyen : 10 ans et 5 mois) à reconstituer un visage à partir d’une telle image est conservée (Deruelle et al., 2003) : aucun élément local n’étant disponible sur ce type de stimuli, ces données montrent que les SW sont capables d’utiliser un traitement holistique des visages.

23Nous avons également exploré les stratégies de traitement des visages à travers l’utilisation des fréquences spatiales hautes ou basses. Sur le même principe que lors de l’expérience conduite avec des enfants autistes, nous avons mené un travail chez des enfants porteurs du SW et chez des enfants sains avec des visages filtrés en hautes ou en basses fréquences spatiales. Les enfants sains comme les enfants atteints du SW font moins d’erreurs de reconnaissance lorsqu’ils utilisent les informations en fréquences spatiales basses plutôt que hautes (Deruelle et al., 2003). Ces résultats tendent à montrer que le traitement des visages est intact chez les enfants SW, du moins en ce qui concerne l’utilisation normale des indices de fréquence spatiale ; les premières étapes du traitement visuel des visages semblent donc préservées. Ces données, obtenues chez 12 enfants SW (âge moyen : 11 ans), confortent par ailleurs l’hypothèse selon laquelle ces enfants ne sont pas limités à une analyse locale lorsqu’il s’agit de traiter les visages.

24Dans le même ordre d’idée, il était intéressant de rechercher si les enfants SW utilisaient de manière prioritaire les informations relatives au contour des visages ou celles relatives aux traits internes. Selon Campbell et al (1999), lesquels ont établi lors d’une série d’études un recours préférentiel aux informations relatives au contour du visage chez des enfants — normaux — de moins de 10 ans, le traitement des traits internes impliquerait une analyse configurale tandis que celui des informations de contour s’apparenterait à un traitement de la forme globale des visages. Reproduisant le protocole expérimental que nous avions utilisé avec la population d’enfants autistes, nous avons donc demandé à notre groupe d’enfants SW de reconnaître des visages dont soit le contour (cheveux, menton et front), soit les traits internes (yeux, bouche et nez) étaient masqués (Deruelle et al., 2003). Les performances des enfants atteints du SW ont été comparées à celles d’enfants du même âge chronologique. Dans les deux populations d’enfants, le traitement du contour a pris l’avantage sur le traitement des informations internes. Toutefois, si les performances des enfants SW étaient similaires à celles des contrôles lorsqu’il s’agissait de traiter le contour des visages, elles leur devinrent nettement inférieures lorsque ce furent les traits internes du visage qu’il fallut analyser. Ainsi, cette étude confirme que le traitement de la forme globale est possible — et même intact — chez les enfants porteurs du SW. En revanche, ces enfants présenteraient plus de difficultés que les contrôles lorsque la tâche requiert un traitement des relations spatiales entre éléments, soit un traitement configural des visages.

25Une étude sur les capacités de reconnaissance des visages chez les enfants porteurs du SW allait déjà dans ce sens. Karmiloff (1997) a demandé à 10 enfants SW et à 10 enfants contrôle du même âge chronologique d’apparier des visages sur la base des expressions émotionnelles, de la direction du regard, de l’identité ou de la lecture labiale. Les résultats montrent que les enfants SW ne présentent des difficultés que dans le cas où les visages à comparer sont très similaires. Selon l’auteur, ces résultats étayent l’hypothèse d’un trouble du traitement configural chez les enfants SW, la demande en traitement configural étant plus grande lorsque les visages se ressemblent que lorsqu’ils sont très dissemblables. Toutefois, et l’auteur en a convenu elle-même, les épreuves utilisées dans cette étude n’étaient pas appropriées pour évaluer directement l’importance du traitement configural ou local dans la reconnaissance des visages. C’est la raison pour laquelle nous avons mené une série d’expériences afin de comparer les performances de 12 enfants atteints du SW à celles d’enfants du même âge mental (AM) ou du même âge chronologique (AC) (Deruelle et al, 1999).

26L’ensemble des sujets était engagé dans trois épreuves. La première épreuve, très proche de celle utilisée par Karmiloff (1997), permettait de tester deux aspects supplémentaires : l’appariement en fonction de l’âge et en fonction du genre. Sur l’ensemble des tâches proposées au cours de cette première épreuve (i.e., identité faciale, expression émotionnelle, lecture labiale, âge, direction du regard, genre), les enfants atteints du SW ne différaient pas des AM, mais étaient inférieurs aux AC malgré un niveau de réussite relativement élevé (87,7 % de réponses correctes en moyenne). Un seul aspect était préservé chez les SW : la lecture labiale. C’est par ailleurs le seul aspect dont le niveau de performance augmente avec l’âge. La lecture labiale engage des processus de traitement plus locaux que ceux impliqués dans les autres aspects du traitement des visages évalués lors de cette épreuve. Ainsi, ces données confortent-elles l’hypothèse d’un déficit du traitement configural chez les enfants SW.

27Pour évaluer plus directement l’existence ce déficit, nous avons eu recours à deux autres épreuves. La première recherchait chez les enfants SW un effet d’inversion largement documenté pour la population générale dans la littérature (Tanaka et Farah, 1993) concernant les visages et des images de maisons. Deux images de visage ou de maison étaient présentées à l’endroit puis à l’envers et les enfants devaient décider si elles étaient identiques ou pas. Nos résultats indiquent que, conformément aux prédictions, les sujets contrôle présentent un effet d’inversion pour les visages et pas pour les maisons, alors que les enfants SW ne présentent pas d’effet d’inversion. L’effet d’inversion étant considéré comme révélateur de l’utilisation d’un traitement configural, le manque d’effet d’inversion chez les enfants SW est un argument supplémentaire en faveur d’un trouble du traitement configural chez cette population.

28Dans une dernière épreuve, les sujets devaient comparer des schémas de visages ayant subi soit des transformations locales (la forme d’un ou de plusieurs éléments avait été changée), soit des transformations configurales (les relations spatiales entre les éléments étaient manipulées) (fig. 2). Dans cette épreuve, les enfants SW font autant d’erreurs que les contrôles pour détecter les transformations locales mais font significativement plus d’erreurs qu’eux pour détecter les transformations configurales. Ces données signent une nouvelle fois un trouble du traitement configural chez les enfants SW.

Figure 2 – Exemples de stimuli utilisés dans l’étude de Deruelle et al. (1999). Les enfants devaient indiquer laquelle des images présentées en bas (transformation locale à gauche, transformation configurale à droite) était la plus semblable à l’image cible présentée en haut

29Toujours dans le domaine de la reconnaissance des visages, il a été demandé au cours d’une étude réalisée par Gagliardi et coll. (2003) à des enfants de juger l’expression faciale émotionnelle à partir de petits films vidéo. Les performances des enfants SW ont été comparées à celles d’enfants du même âge chronologique ou du même âge mental. Malgré le fait que leurs compétences sociales soient particulièrement bien préservées (Jones et al., 2000), les enfants SW ont moins bien reconnu les émotions que les enfants appariés sur l’âge chronologique. Cette incompétence incombe, selon les auteurs, à leur déficit dans le traitement configural, le décodage des expressions émotionnelles reposant, essentiellement, sur une analyse de la configuration faciale.

30L’ensemble de ces données souligne d’abord une différence entre le traitement global ou holistique — tel que celui mis en jeu dans le traitement des visages très contrastés du type Mooney ou dans le traitement des informations faciales externes — et le traitement configural utilisé lors de la reconnaissance des traits faciaux internes. Si le traitement holistique paraît préservé chez les enfants SW, le traitement configural semble au contraire affecté.

31La comparaison des performances obtenues dans les mêmes épreuves par les enfants porteurs du syndrome de Williams et par les enfants autistes se révèle donc particulièrement intéressante pour aborder les questions liées à la reconnaissance des visages et à la mise en place des spécialisations anatomo-fonctionnelles qui lui sont relatives. Nous avons pu montrer que ces deux populations présentent des similitudes mais aussi des divergences dans leur façon de traiter les visages. Si les stratégies des enfants autistes semblent devoir se mettre en place dès les étapes les plus précoces du traitement de l’information visuelle, les enfants atteints du syndrome de Williams se distinguent manifestement des enfants contrôle à des stades beaucoup plus tardifs (le traitement configural ou traitement des relations spatiales entre éléments). De nouvelles recherches sont nécessaires pour nous permettre de mieux cerner l’impact de ces profils atypiques de traitement des visages sur les comportements sociaux, eux aussi atypiques, décrits dans le cadre de ces deux syndromes neuro-développementaux.

Bibliographie

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Table des illustrations

Légende Figure I – Exemples de visages cibles filtrés en basses fréquences (en haut à gauche) ou en hautes fréquences (en haut à droite) utilisés dans l’étude de Deruelle et al. (2004). Les enfants devaient indiquer lequel des deux visages non filtrés présentés en bas correspondait à l’identité du visage cible.
URL http://books.openedition.org/editionsmsh/docannexe/image/13807/img-1.jpg
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Légende Figure 2 – Exemples de stimuli utilisés dans l’étude de Deruelle et al. (1999). Les enfants devaient indiquer laquelle des images présentées en bas (transformation locale à gauche, transformation configurale à droite) était la plus semblable à l’image cible présentée en haut
URL http://books.openedition.org/editionsmsh/docannexe/image/13807/img-2.jpg
Fichier image/jpeg, 31k

Auteur

INCM, Développement et phylogenèse des processus cognitifs et émotionnels, Marseille.
christine.deruelle@incm.cnrs-mrs.fr

© Éditions de la Maison des sciences de l’homme, 2008

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