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La cognition réparée ?

 | 
Roland Jouvent
, 
Georges Chapouthier

Développement des capacités verbales à la suite d’une aphasie acquise de l’enfant

Marie-Noëlle Metz-Lutz

Résumé

Parmi les aphasies acquises de l’enfant, le syndrome de Landau et Kleffner (SLK) se distingue par les troubles sévères de la compréhension auditive parfois associés à une agnosie auditive. Ces symptômes ont été considérés comme la conséquence d’une activité épileptique touchant une région du lobe temporal, essentielle pour les fonctions verbales. A l’inverse des autres aphasies de l’enfant, la récupération des fonctions verbales y est moins bonne lorsque l’aphasie est survenue tôt au cours du développement et les séquelles touchent spécifiquement les capacités de mémoire à court terme (MCT) phonologique. L’analyse cognitive du fonctionnement des différentes composantes de la mémoire verbale chez des sujets guéris d’un SLK montre des dissociations plaidant en faveur de l’existence de deux composantes de la MCT verbale et d’une mémoire phonologique à long terme. La présence d’une hypoactivation de la partie postérieure du gyrus temporal supérieur chez les sujets ayant les performances de MCT les plus faibles suggère que cette région cérébrale joue un rôle spécifique dans le stockage temporaire de l’information phonologique.

Texte intégral

Compréhension verbale en présence d’un déficit de la mémoire phonologique

Introduction

1Les déficits de la compréhension verbale représentent une des principales séquelles des aphasies acquises au cours de l’enfance. Bien qu’ils soient présents dans toutes les formes d’aphasie de l’enfant, à l’exception de la dyspraxie verbale, ces déficits sont peu étudiés. Pourtant, des travaux récents ont souligné la fréquence des déficits du traitement de l’information verbale et de la compréhension dans les troubles spécifiques du développement du langage et leur implication dans les troubles d’apprentissage du langage écrit (Tallal et al., 1996). Cette situation paradoxale tient en grande partie à l’insuffisance des méthodes d’évaluation des déficits de la compréhension auditive, mais aussi à l’absence de référence aux modèles théoriques de traitement de l’information verbale auditive.

2Dans les retards de parole et de langage, les déficits de la compréhension sont souvent attribués à l’incapacité de traiter des informations auditives caractérisées par des variations temporelles rapides et brèves (Tallal, 1975, 1976). Toutefois, plusieurs études récentes ont montré que ces déficits de la compréhension auditive pouvaient aussi résulter d’une difficulté à mémoriser des suites phonologiques (Montgomery, 1995 ;Van der Lely et Howard, 1995). De plus, chez le jeune enfant, l’acquisition des mots nouveaux est corrélée aux capacités de mémoire phonologique à court terme (Baddeley, Gathercole et Papagno, 1998 ; Baddeley, Papagno et Vallar, 1988 ; Gathercole et Adams, 1993).

3Contrairement aux troubles spécifiques du langage (dysphasies), le déficit de la mémoire phonologique à court terme « séquellaire » d’une aphasie acquise de l’enfant n’est qu’exceptionnellement associé à des troubles de la discrimination des phonèmes et/ou de la représentation phonologique. De ce fait, l’étude du développement des capacités langagières dans les suites d’une aphasie acquise de l’enfant offre la possibilité de comprendre le rôle spécifique de la mémoire phonologique à court terme dans le développement des processus langagiers. En particulier, ce contexte nous permet d’explorer le rôle de la mémoire phonologique dans la compréhension verbale et d’en mesurer l’importance dans l’acquisition des nouveaux mots comme dans l’apprentissage du langage écrit et des langues étrangères. Enfin, malgré leur rareté, ces aphasies acquises de l’enfant représentent une condition exceptionnelle pour l’étude du développement des capacités langagières et, plus particulièrement, de la mémoire verbale auditive chez l’enfant d’âge scolaire.

Les aphasies de l’enfant et le syndrome de Landau et Kleffner

4Par définition, les aphasies acquises surviennent après une période de développement normal du langage. Elles sont soit consécutives à une lésion cérébrale traumatique, vasculaire ou tumorale, soit associées à une épilepsie focale qui touche des enfants âgés de 3 à 8 ans ayant eu un développement neurocognitif préalable tout à fait normal et ne souffrant d’aucune lésion cérébrale. L’aphasie acquise de l’enfant avec épilepsie, ou syndrome de Landau et Kleffner (SLK), se distingue des aphasies acquises lésionnelles de l’enfant par ses caractéristiques cliniques et l’évolution ultérieure des capacités langagières.

5Dans les aphasies acquises par lésions cérébrales, qu’elles soient traumatiques, vasculaires ou tumorales, les déficits touchent surtout, et de façon soudaine, le versant expressif du langage. Lors de leur installation, les difficultés de production verbale se présentent souvent sous la forme d’un mutisme, puis d’une importante réduction de la production verbale. Cette réduction de l’expression est due principalement à la limitation du lexique : l’accès au lexique est difficile, l’élocution est ralentie et l’organisation syntaxique des phrases est souvent de type agrammatical. Si l’on admet, aujourd’hui, que toutes les formes cliniques d’aphasie décrites chez l’adulte peuvent se rencontrer chez l’enfant, les troubles expressifs restent la principale manifestation des aphasies lésionnelles de l’enfant. Néanmoins, les déficits de la compréhension, toujours présents à la phase aiguë de l’aphasie (Van Hout, 1997), constituent avec le déficit lexical la principale séquelle après la guérison généralement rapide de l’aphasie lésionnelle de l’enfant (Woods et Carey, 1979).

Les déficits du traitement verbal auditif dans l’aphasie de l’enfant avec épilepsie

6À l’inverse des aphasies lésionnelles, les troubles de la compréhension sont souvent les premiers symptômes de l’aphasie acquise avec épilepsie. Leur intensité est souvent telle qu’une surdité est presque toujours recherchée avant que soit posé le diagnostic d’aphasie. Les premiers cas décrits par Landau et Kleffner étaient précisément cinq enfants scolarisés dans une institution pour enfants sourds (Landau et Kleffner, 1957). Depuis, plus de deux cents cas ont été rapportés et si la physiopathologie de ce syndrome reste encore inconnue, l’existence de troubles sévères de la compréhension auditive a suscité un grand nombre de recherches. Plusieurs études ont exploré le traitement auditif des enfants atteints d’aphasie avec épilepsie. Les études comportementales ont montré que le traitement des informations auditives non verbales était déficitaire chez certains enfants et conduisait à un tableau clinique d’agnosie auditive (Baynes et al., 1998 ; Korkman et al, 1998 ; Vance, Dry et Rosen, 1999). Dans ces cas, aux déficits de la compréhension verbale s’ajoutent des troubles d’identification des bruits sans altération de la perception auditive périphérique. Les résultats de plusieurs études neurophysiologiques réalisées pendant la phase active de l’épilepsie et de l’aphasie suggèrent que le traitement des informations auditives est perturbé par la présence de décharges épileptiques dans les régions temporales supérieures au voisinage du cortex auditif. Par exemple, l’enregistrement des potentiels évoqués auditifs montre que les potentiels évoqués tardifs dépendant du cortex auditif secondaire sont contaminés par les décharges épileptiques localisées dans le lobe temporal, alors que les potentiels plus précoces dépendant du nerf auditif, des noyaux du tronc cérébral ou même du cortex auditif primaire présentent une amplitude et une latence normales (Metz-Lutz et Saint-Martin, 2001 ; Morrell et al., 1995 ; Paetau, 1994 ; Paetau et al., 1999 ; Paetau et al., 1991 ; Wioland, Rudolf et Metz-Lutz, 2001). Certaines études suggèrent que l’activité épileptique dans le lobe temporal serait déclenchée par les stimulations auditives. Selon ces études, l’extension du déficit du traitement auditif aux stimuli non verbaux résulterait de la diffusion des décharges épileptiques d’un lobe temporal à son homologue controlatéral (Paetau, 1994). La persistance et la sévérité du déficit verbal auditif du SLK ont conduit les thérapeutes à proposer l’utilisation de formes alternatives de communication verbale substituant le canal visuel au canal auditif par la langue des signes ou la langue parlée complétée (cued speech) (Baynes et al., 1998 ; Roulet Perez et al., 2001 ; Vance, 1991).

Une activité épileptique localisée à l’origine de l’aphasie

7Le diagnostic d’une aphasie d’origine épileptique est particulièrement difficile à établir face à l’installation plus ou moins rapidement progressive de troubles de la compréhension auditive et d’une réduction graduelle de l’expression orale chez un enfant âgé de 3 à 7 ans ayant connu un développement normal du langage, car l’activité épileptique ne se manifeste pas toujours par des crises épileptiques. L’étude rétrospective de Beaumanoir (1992) a montré que, dans 72 % des cas de SLK, aucune crise épileptique n’était observée. Pourtant l’électroencéphalogramme (EEG) met en évidence une activité électrophysiologique cérébrale anormale se manifestant sous la forme de pointes brèves suivies d’une onde lente, survenant au cours de la veille par bouffées et le plus souvent localisées au niveau des régions temporales gauches, droites ou bilatérales. L’enregistrement EEG réalisé durant le sommeil objective, quant à lui, une très importante augmentation ainsi qu’une extension des décharges de pointes ondes quasi continues à l’ensemble du cerveau. Cet aspect de l’EEG, à l’origine du terme de pointes ondes continues du sommeil (POCS), observé durant le sommeil lent seulement, est la marque de l’aphasie avec épilepsie de Landau et Kleffner. Les études de cas longitudinales montrent que l’activité épileptique et l’aphasie évoluent en parallèle avec, notamment, une restauration transitoire des fonctions verbales lorsque l’activité épileptique est neutralisée par le traitement antiépileptique dont l’efficacité est le plus souvent temporaire. Malgré l’apparence d’une activité épileptique généralisée, lors du sommeil, les décharges épileptiques ont pour origine un foyer situé dans le cortex temporal comme le montrent les enregistrements électrophysiologiques intracérébraux et la localisation des foyers épileptiques par la cartographie d’amplitude des décharges épileptiques (Morrell, 1995 ; Morrell et al., 1995). Dès 1957, Landau et Kleffner considéraient que l’aphasie était le résultat d’une « ablation fonctionnelle » consécutive à la présence de décharges épileptiques prenant naissance dans le cortex temporal, une région corticale directement impliquée dans le traitement des informations verbales. Ainsi, l’aphasie serait l’expression d’une activité épileptique interrompant ou « inhibant » le fonctionnement normal des régions corticales affectées et, par conséquent, elle pourrait être la seule manifestation clinique de l’épilepsie.

8Les études longitudinales récentes permettent d’évaluer le devenir à long terme des enfants ayant eu une aphasie par lésion traumatique ou vasculaire. Elles ont montré que le pronostic des aphasies de l’enfant n’était pas aussi favorable que le laissait supposer la récupération rapide des capacités d’expression. Elles soulignent en particulier l’existence de séquelles aphasiques que les tests cliniques habituels ne mettent pas toujours en évidence, et de difficultés scolaires (Lees, 1997 ; Paquier et Van Dongen, 1997 ; Van Hout, 1997). En ce qui concerne les aphasies avec épilepsie, lorsque l’activité épileptique cesse sous l’effet d’un traitement anti-épileptique efficace ou bien lors de la guérison de l’épilepsie qui advient vers l’âge de 12-13 ans, les jeunes patients retrouvent les capacités verbales qu’ils avaient normalement acquises avant l’installation de la maladie (Beaumanoir, 1992 ; Metz-Lutz et al., 1999 ; Roulet Perez et al., 2001). Ces capacités continuent de se développer mais, plusieurs années après la guérison de l’épilepsie, l’analyse détaillée des performances verbales montre qu’elles restent déficitaires en comparaison des enfants du même âge et de même niveau de scolarité (Deonna, Peter et Ziegler, 1989 ; Paquier, Van Dongen et Loonen, 1992). Par exemple, la disponibilité lexicale est réduite et il existe des difficultés de compréhension des énoncés oraux ou écrits et de certains aspects du langage écrit (Zardini et al., 1995). Ces déficits ont été mis en relation avec la limitation persistante de la mémoire phonologique à court terme observée chez ces patients (Metz-Lutz et al., 1996 ; Metz-Lutz et al., 1999).

Fonctionnement de la mémoire verbale dans le syndrome de l’aphasie avec épilepsie

9Pour rendre compte de l’influence des représentations phonologiques et lexico-sémantiques sur les performances de mémoire à court terme (MCT), les principaux modèles de la mémoire supposent l’existence de liens plus ou moins étroits entre les systèmes de stockage temporaire et les représentations verbales en mémoire à long terme. Diverses modélisations des relations entre MCT et mémoire à long terme ont été proposées. Par exemple, les traces temporaires générées en MCT se dégradant progressivement seraient reconstruites à partir des représentations en mémoire à long terme les plus proches, ou bien seraient continuellement réactivées par les représentations phonologiques et sémantiques correspondantes en mémoire à long terme (Baddeley, Gathercole et Papagno, 1998 ; Martin, Lesch et Bartha, 1999). Des modèles plus récents proposent même que la MCT ne serait que le résultat de l’activation temporaire de représentations phonologiques et lexico-sémantiques de la MCT et disposerait de systèmes de stockage distincts pour les informations phonologiques et lexicales (Martin, Lesch et Bartha, 1999). Ainsi, l’étude neuropsychologique du fonctionnement de la mémoire verbale chez les sujets souffrant d’un déficit spécifique de la MCT phonologique offre la possibilité, d’une part, de vérifier l’existence d’une dissociation des composantes phonologiques et syntaxiques de la MCT et, d’autre part, d’analyser les relations entre la MCT et les troubles du traitement de l’information verbale.

10Dans cette perspective, nous avons exploré les composantes phonologique et lexico-sémantique de la MCT et leur influence sur les performances de mémoire chez trois sujets ayant souffert d’un syndrome de Landau et Kleffner (Majerus et al., 2004). Les mesures de la composante phonologique comportaient des tâches de conscience phonologique (détection de rimes, de syllabes et de phonèmes, et de suppression de phonème), de rappel sériel immédiat et de répétition rapide de non-mots composés de combinaisons fréquentes ou rares de phonèmes (fréquence phonotactique élevée ou faible), et des tâches d’empan de mots de longueur variable et de mots phonologiquement proches ou non. La composante lexico-sémantique était évaluée par la comparaison de répétitions sérielles de mots et de non-mots, de mots de degré d’imagerie et de fréquence lexicale variables, et par des tâches de catégorisation de mots, de production et de compréhension de mots et de phrases. Les épreuves étaient dans leur majorité informatisées, permettant de mesurer les temps de réponses et d’examiner a posteriori la qualité des répétitions. Alors qu’ils présentaient des performances de mémoire lexico-sémantique tout à fait comparables à celles d’un groupe contrôle composé de 15 sujets de même âge, les trois sujets montraient un déficit de la composante phonologique de la MCT. De plus, contrairement aux sujets contrôle, les trois patients ne présentaient pas les effets de similarité phonologique et de fréquence phonotactique normalement observés dans les tâches de répétition sérielle et rapide.

11Le profil de performances aux différentes épreuves, observé chez les trois sujets étudiés, attestait une dissociation claire des composantes phonologique et lexico-sémantique de la MCT. Tous trois avaient des performances déficitaires aux tâches de MCT phonologique, alors que leurs performances lexico-sémantiques étaient complètement préservées (Majerus et al., 2004). Ce résultat vient à l’appui des modèles de la MCT qui supposent le stockage distinct de l’information verbale phonologique et lexico-sémantique. En effet, les performances de MCT lexico-sémantique n’étaient pas affectées par le déficit de MCT phonologique et, en particulier, il n’existait pas de relation entre l’intensité du déficit phonologique et les capacités de MCT lexico-sémantique et de compréhension de phrases. Les bonnes performances de compréhension de phrases en présence d’un déficit modéré ou sévère de la mémoire phonologique et d’une préservation de la mémoire lexico-sémantique à court terme plaident en faveur de l’existence de capacités de MCT lexico-sémantique distinctes et de l’implication spécifique de cette composante dans la compréhension de phrases.

12Le second résultat de cette étude neuropsychologique concerne la répétition rapide et le rappel sériel immédiat de séries de non-mots. Dans ces épreuves, deux des trois sujets montraient une sensibilité à la fréquence phonotactique comparable à celle des sujets contrôle, indiquant que leur connaissance de la structure phonologique du français était préservée. Cette donnée implique quant à elle l’existence de deux systèmes distincts de mémoire phonologique, dont un système retenant en mémoire à long terme les connaissances et représentations phonologiques pouvant interagir avec le système de la MCT phonologique. La distinction de deux systèmes de mémoire phonologique à long terme et à court terme permet aussi d’expliquer la présence simultanée chez l’un des trois sujets de capacités de traitement phonologique tout à fait préservées et d’un déficit de la MCT phonologique.

13Les différentes dissociations mises en évidence dans ces trois cas apportent de nouveaux arguments en faveur de la séparation des capacités de MCT phonologique et lexico-sémantique et de la distinction de deux systèmes de mémoire phonologique à long terme et à court terme, sous-tendus par des réseaux neuronaux distincts comme le propose le modèle interactif de MCT de Martin et al. (1999).

Un déficit associé à une altération du réseau d’activation cérébrale de la MCT phonologique

14Le déficit de la mémoire à court terme phonologique a été rapporté dans toutes les études longitudinales du syndrome de Landau et Kleffner indépendamment de la qualité de la récupération des fonctions verbales expressives et réceptives après la guérison de l’épilepsie et la normalisation de l’EEG à l’âge de 12-13 ans. Il est retrouvé, en particulier et de manière persistante, chez les sujets ayant récupéré un niveau de performance verbale quasi normal (Grote, Van Slyke et Hoeppner, 1999 ; Metz-Lutz et al., 1999 ; Plaza et al., 2001 ; Robinson et al., 2001). Ce déficit, qui se manifeste par des difficultés de répétition des phrases mot à mot ou des chiffres et des lettres dans l’ordre, semble expliquer les difficultés résiduelles de la compréhension verbale et de l’apprentissage du langage écrit ou des langues étrangères que l’on observe chez un certain nombre de sujets. Plus remarquable, le déficit de la MCT phonologique à la suite d’un syndrome de Landau et Kleffner pourrait être mis en relation avec le dysfonctionnement persistant des régions temporales supérieures où était localisé le foyer épileptique pendant la phase active de l’épilepsie (Metz-Lutz et al., 1999 ; Metz-Lutz et Saint-Martin, 2001). Tout d’abord, pendant la phase active de l’épilepsie avec aphasie, les méthodes d’imagerie fonctionnelle comme la tomographie à émission de positons ou la tomographie à émission monophotonique ont montré une anomalie de la perfusion dans les circonvolutions temporales supérieures et moyennes gauche, droite ou bilatérales durant le sommeil et la veille (da Silva et al., 1997 ; Guerreiro et al., 1996 ; Maquet et al., 1995). Deuxièmement, des études de tomographie à émission de positons, utilisant le fluorodesoxyglucose marqué au fluor 18, menées chez quatre enfants pendant et après la phase active du syndrome de Landau et Kleffner, ont montré que le gyrus temporal supérieur et le cortex périsylvien adjacent, qui étaient hypermétaboliques pendant la phase active de l’épilepsie, devenaient hypométaboliques après la guérison, suggérant la possibilité d’un dysfonctionnement durable dans ces régions (Maquet et al., 1995). De plus, l’existence d’une extinction auditive à l’écoute dichotique persistant plusieurs années après la normalisation de l’EEG a été rapportée dans plusieurs cas de SLK (Metz-Lutz et al., 1996 ; Metz-Lutz et al., 1999 ; Plaza et al., 2001). Dans ces cas, l’extinction révélée à l’écoute dichotique touche l’oreille controlatérale à la région temporale affectée par le foyer et les décharges épileptiques durant la phase active de l’épilepsie (Metz-Lutz et al., 1997 ; Plaza, Rigoard, Chevrie-Muller, Cohen et Picard, 2001). Enfin, une détérioration de certaines composantes tardives des potentiels évoqués a été observée chez cinq enfants guéris d’un syndrome de Landau et Kleffner, suggérant la présence d’une dysfonction focale permanente du cortex temporal affecté par les décharges épileptiques durant la phase active de l’épilepsie (Wioland et al., 2001).

15Afin d’examiner le lien entre le déficit de la mémoire à court terme phonologique et une activation anormale au niveau du gyrus temporal supérieur, nous avons comparé l’activation cérébrale associée à la mémoire à court terme phonologique chez les trois patients à celle d’un groupe de sujets contrôle. Nos hypothèses étaient 1) que lors des tâches de mémoire à court terme les patients présenteraient un patron d’activation anormal en comparaison des sujets contrôles, 2) que les différences d’activation toucheraient les régions qui étaient concernées par la génération des décharges épileptiques pendant la phase active de l’épilepsie et 3) que ces différences seraient d’autant plus importantes que le déficit de la MCT phonologique était plus sévère.

Anatomie fonctionnelle de la mémoire à court terme phonologique dans les suites de l’épilepsie avec aphasie

16Trois patients ayant souffert durant 22 à 46 mois d’un syndrome de Landau et Kleffner ayant débuté entre 3 et 6 ans ont participé à l’étude. Chez les trois sujets, l’agnosie auditive était l’un des principaux symptômes aphasiques. Le foyer épileptique était localisé dans la partie supérieure du lobe temporal gauche dans un cas et droit dans les deux autres cas. L’étude a eu lieu entre huit et dix ans après la guérison de l’épilepsie, la normalisation complète de l’EEG et l’arrêt du traitement anti-épileptique, les sujets étaient âgés de 16, 19 et 21 ans. Le groupe contrôle était constitué de 14 jeunes volontaires droitiers, sans antécédents d’affection neurologique ou psychiatrique, âgés de 19 à 26 ans (M = 22 ans).

17L’étude, qui a été réalisée en tomographie à émission de positons à l’Н215O au Centre de Recherche du Cyclotron de l’université de Liège, opposait deux tâches cognitives : une tâche contrôle qui consistait en une répétition de mots isolés, et la tâche d’intérêt — la répétition d’une séquence de quatre mots. Dans les deux tâches, les mots étaient des mots concrets disyllabiques extraits d’un ensemble de 240 mots sélectionnés dans la base de données Brulex (Content, Mousty et Radeau, 1990) pour leur haute fréquence et leur degré d’imagerie élevé. Les mots étaient présentés au travers d’un casque audio et les sujets avaient pour consigne de les répéter immédiatement après. Les mots isolés étaient présentés toutes les 3 000 millisecondes (ms) et, dans les séquences de mots, ils étaient prononcés au rythme d’un mot toutes les 1 500 ms et les sujets disposaient de S 700 ms pour les répéter. Les répétitions étaient enregistrées.

18Les données d’imagerie ont été traitées par SPM99 (http://www.fil.ion.ucl.ac.uk/​spm/​) puis co-registrées sur les images pondérées en Tl de l’IRM morphologique de chaque sujet. Les régions cérébrales sous-tendant la mémoire verbale à court terme ont été tout d’abord identifiées par l’analyse de soustraction des deux conditions [répétition de mots — répétition de séquences de mots]. Puis, les régions significativement plus — ou moins – activées lors de la répétition de séquences de mots ont été identifiées chez chaque patient par une analyse d’interaction [groupe (patient vs contrôles) X condition (répétition de mots — répétition de séquences de mots)]. Une seconde analyse en région d’intérêt a porté plus spécifiquement sur les régions du gyrus temporal supérieur où était identifiée une augmentation du métabolisme du glucose lors de la phase active de l’épilepsie.

19Chez les sujets contrôle, la répétition de séquences de mots, c’est-à-dire la tâche de MCT verbale, provoquait une augmentation significative de l’activité cérébrale dans le cortex préfrontal inférieur (BA 44, 47), le gyrus frontal moyen (BA 10, 46, 6), l’insula, le gyrus temporal supérieur (BA 38, 22), le lobule pariétal (BA 40), le gyrus occipital inférieur (BA 19), le cortex cingulaire antérieur (BA 24, 32), le cervelet, le putamen et le thalamus gauche. Chez les trois patients atteints du syndrome de Landau et Kleffner, les analyses d’interaction montraient chez les deux patients ayant les performances de MCT verbale les plus faibles une diminution bilatérale de l’activation cérébrale dans la région périsylvienne, plus particulièrement dans la partie antérieure et postérieure du gyrus temporal supérieur (BA 38, 22), ainsi que dans le gyrus temporal inférieur (BA 40). Chez le patient dont les performances de MCT verbale étaient les moins touchées, la diminution de l’activation cérébrale dans la région temporale moyenne droite (BA 21, 38) était à la limite de la significativité. Parallèlement, on retrouvait chez ce même patient une augmentation significative de l’activation de la région temporo-pariétale postérieure (BA 42, 40). Chez les deux autres patients, une augmentation de l’activité cérébrale était retrouvée dans le cortex cingulaire antérieur (BA 24, 32) et la région frontale inférieure (BA 46, 10) et moyenne (BA 46, 45).

20Chez les sujets contrôle, le patron d’activation suscité par la tâche de MCT verbale était en accord avec les données des études antérieures qui montraient cependant des activations prédominantes à gauche (Fiez et al., 1996 ; Grasby et al., 1993 ; Paulesu, Frith et Frackowiak, 1993 ; Rypma et D’Esposito, 1999 ; Smith et al., 1998). En ce qui concerne les patrons d’activation obtenus chez les trois patients, la réduction de l’activation de la région antérieure et postérieure du gyrus temporal supérieur (GTS) droit et gauche s’étendant au cortex périsylvien coïncidait avec la diminution de la consommation de glucose observée dans ces régions plusieurs mois après la guérison de l’épilepsie. Cette réduction de l’activation dans le GTS était bilatérale chez les deux sujets qui présentaient le déficit de la MCT verbale le plus sévère, alors qu’elle n’intéressait qu’une région limitée de la partie postérieure du GTS droit chez le troisième patient. Ces résultats semblent indiquer une relation entre les performances de MCT verbale et le niveau d’activation du GTS. La partie postérieure du GTS semble activée lorsque des informations verbales (lettres isolées, suites de lettres, de phonèmes ou de mots) doivent être traitées en MCT et certains auteurs considèrent que cette région intervient dans la perception et l’identification des phonèmes (Binder et al., 2000 ; Paulesu, Frith et Frackowiak, 1993 ; Scott et al., 2000 ; Scott et Johnsrude, 2003 ; Scott et Wise, 2004). Cependant, plusieurs études récentes tendent à montrer que la partie latérale du segment postérieur du GTS est plus directement impliquée dans les processus de stockage à court terme de l’information phonologique, alors que la perception de l’information phonologique sous-lexicale dépendrait de régions limitées de la partie postérieure et antérieure du sillon temporal supérieur (Binder et al., 2000). L’implication de la partie postérieure du GTS dans le stockage temporaire de l’information phonologique a été mise en évidence chez des épileptiques par l’enregistrement intracérébral de potentiels évoqués auditifs à une syllabe attendue mais non perçue (Hughes et al., 2001). Cette réponse à un stimulus non perçu mais dont une représentation existe en mémoire à court terme plaide en faveur du rôle de cette région dans le stockage et non dans le traitement phonologique de l’information perçue. Ainsi, le rôle de cette région pourrait être le stockage temporaire de l’information phonologique précédant les niveaux de traitement ultérieurs comme le traitement en mémoire sémantique à long terme. La diminution de l’activation de cette région observée chez les deux sujets ayant les performances de MCT les plus faibles, et son augmentation chez celui dont les performances de MCT étaient les plus proches de celles du groupe contrôle, confortent l’hypothèse d’un rôle spécifique de la partie postérieure du GTS dans le stockage temporaire de l’information phonologique.

Conclusion

21L’analyse cognitive des différentes composantes de la mémoire verbale auditive chez ces trois patients met en évidence des dissociations touchant plusieurs niveaux de la mémoire verbale. Nos résultats montrent tout d’abord que les capacités de MCT phonologique peuvent être touchées indépendamment de la composante lexico-sémantique de la MCT, validant ainsi l’hypothèse d’un stockage distinct de l’information verbale phonologique et lexico-sémantique. La sensibilité à la fréquence phonotactique manifestée chez deux des trois sujets lors de la répétition rapide et du rappel sériel de non-mots malgré la présence d’un déficit de la MCT phonologique plaide, quant à elle, en faveur de l’existence d’un système qui retiendrait en mémoire à long terme des connaissances et des représentations phonologiques. L’absence d’impact du déficit de la MCT phonologique sur les capacités de compréhension de phrases des trois sujets étudiés peut être expliquée par l’existence d’une composante lexico-sémantique distincte de la MCT qui pourrait être plus spécifiquement impliquée dans la compréhension des phrases. Quant au système de mémoire phonologique à long terme, il pourrait contribuer à limiter les conséquences du déficit de la MCT phonologique sur le développement du lexique ou l’apprentissage du langage écrit. En effet, malgré la limitation sévère des capacités de MCT phonologique durant une période déterminante du développement langagier et des apprentissages verbaux, nos sujets évalués à la fin de leur scolarité ne présentaient plus qu’un déficit modéré dans le domaine lexical et dans celui du langage écrit.

Remerciements

22Ce travail a bénéficié de l’aide précieuse de Steve Majerus, Martine Poncelet, Fabienne Colette, Steven Laureys et Pierre Maquet de l’université de Liège (Belgique), de Norma Wioland et Gaby Rudolf du département de Neurologie des Hôpitaux universitaires de Strasbourg et de l’aimable coopération de DC, JPH et TG. Projet Cognitique COG 48.

Bibliographie

Références bibliographiques

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Auteur

UMR 7191, Laboratoire d’imagerie et de neurosciences cognitives (LINC), Institut national de la santé et de la recherche médicale, Strasbourg.
metzlutz@neurochem.u-strasbg.fr

© Éditions de la Maison des sciences de l’homme, 2008

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